newsletter

Janeiro / 2010



Janeiro / 2010

Esclerodermia
Conhecida popularmente como a "doença que torna as pessoas de pedra"

É uma doença autoimune rara e progressiva que provoca o crescimento anormal do tecido conjuntivo, enrijecendo a pele.  "Embora rara, é umas das enfermidades reumatológicas que podem causar morte. Pesquisas apontam para uma ocorrência anual de 3 casos em cada 100.000 pessoas", relata a Dra. Evelin Goldenberg. A esclerodermia afeta indivíduos de todas as raças, especialmente mulheres. O risco de desenvolver a doença é entre três e nove vezes maior entre o sexo feminino. A maioria dos casos atinge pessoas entre 30 e 55 anos. Não é hereditária, embora haja alguns casos de ocorrência em membros da mesma família.

Ainda não se sabe a razão, mas os que sofrem da doença produzem uma quantidade exagerada de colágeno, a proteína do tecido conjuntivo responsável por estruturar e unir os diferentes tecidos do corpo. A superprodução dessa substância, comparável ao processo de formação das cicatrizes, não só leva ao enrijecimento da pele como pode afetar vasos sangüíneos e órgãos internos, como o coração, os pulmões, esôfago e os rins.

Embora as causas da doença não sejam conhecidas, suspeita-se que alguns fatores estejam ligados ao seu desenvolvimento. Por uma falha do sistema imune, um grupo de células chamadas fibroblastos passaria a produzir uma grande quantidade de colágeno. O acumulo excessivo da proteína levaria ao engrossamento e ao endurecimento do tecido conjuntivo dentro da pele e dos órgãos internos. Em circunstâncias normais, os fibroblastos são ativados pelo sistema de defesa em resposta a uma lesão para que para produzam uma cicatriz. Nas pessoas com esclerodermia, o tecido cicatricial é produzido sem razão aparente. O fato de alguns sintomas iniciais lembrarem outras doenças autoimunes, como lúpus e artrite, pode dificultar o seu diagnóstico. Geralmente ele é feito por meio da análise da história clínica do paciente, exame físico e laboratorial, que ajudam a determinar a extensão e a severidade da doença, ou seja, quais partes do organismo foram afetadas e em que grau. Há dois tipos de Esclerodermia: a esclerodermia localizada e a sistêmica.
Na esclerodermia localizada a doença está limitada à pele e aos tecidos que estão debaixo da pele afetada. Pode ter a aparência de manchas (morphea ou morféia) ou de faixas finas (esclerodermia linear).

Na esclerodermia sistêmica (ou esclerose sistêmica) o processo é mais abrangente e envolve não só a pele, mas também os órgãos internos do corpo. Pode causar sintomas diferentes como, por exemplo, azia, dificuldades respiratórias e pressão arterial elevada. Independente do tipo, noventa por cento das pessoas com esclerodermia apresentam o fenômeno de Raynaud, os pequenos vasos das mãos e dos pés se contraem em resposta ao frio ou ao estresse, fazendo com que essas áreas tornem-se arroxeadas, ficando em seguida esbranquiçadas e com vermelhidão. E em alguns casos podem levar o aparecimento de úlceras digitais extremamente dolorosas e de difícil cicatrização. As articulações das mãos e de outras áreas do corpo podem enrijecer devido a inflamação e ao endurecimento da pele ao redor das juntas. Por isso, é fundamental diagnosticar precocemente e iniciar imediatamente o tratamento, uma vez que a evolução mais rápida da doença ocorre nos primeiros cinco anos da doença. Alterações pulmonares podem aparecer em alguns casos de pessoas com esclerodermia sistêmica. Alguns chegam a desenvolver problemas mais sérios, como fibrose pulmonar e hipertensão pulmonar (alta pressão nas artérias que levam o sangue do coração aos pulmões).

Problemas no coração, entre eles cardiomiopatia, arritmia e miocardite - uma inflamação do músculo cardíaco - são comuns em pessoas com esclerodermia. O comprometimento do estomago e esôfago pode causar azia, dor e má digestão. O tratamento inclui medidas locais, remédios para diminuir os sintomas e medicações que visam controlar a evolução da doença e manifestações graves. Novas drogas já estão em testes para manter a qualidade de vida desses pacientes. Outras medidas como a prática de exercícios, parar de fumar, controle emocional e evitar exposição ao frio, entre outras, são fundamentais para o sucesso do tratamento. "Infelizmente ainda não temos como prevenir esta doença. A esclerodermia se manifesta de diferentes formas em cada paciente. Por isso, nem todas as terapias funcionam da mesma forma. O médico é quem poderá indicar qual a melhor opção para cada um, sendo assim, o diagnóstico precoce é a chave para o sucesso do tratamento", conclui a reumatologista Evelin Goldenberg.


voltar